Definición
La enfermedad de Addison, forma extrema de la hipoadrenia, fue descrita por primera vez por Thomas Addison, de quien recibe su nombre. Se trata de un desorden hormonal o endocrino que puede tener lugar a cualquier edad, afectando a ambos sexos, y que provoca la progresiva destrucción de la corteza suprarrenal causando una deficiente secreción de hormonas adrenocorticales, es decir, de hormonas esteroides.
También es conocida como insuficiencia suprarrenal primaria, insuficiencia corticoadrenal primaria, insuficiencia adrenal primaria, etcétera.
La enfermedad es mortal si no es tratada. Desgraciadamente, no siempre se diagnostica rápidamente debido a la gran variedad de síntomas que presenta y a la falta de información que existe al respecto.
En la insuficiencia suprarrenal primaria, y en la Enfermedad de Addison, se pueden perder las hormonas glucocorticoides y, a menudo, las mineralocorticoides, y es causada por la destrucción anatómica de la glándula por el sistema inmunológico del cuerpo. Esta destrucción puede ser debida a varias causas, incluida la tuberculosis o una infección fúngica, otras enfermedades infiltradas en las glándulas adrenales y una hemorragia. También puede ser debido a un fallo metabólico (por ejemplo, una producción insuficiente de hormonas). Este fallo puede ser el resultado de una hiperplasia adrenal congénita, inhibidores enzimáticos o agentes citotóxicos.
Thomas Addison (1793-1860). Afamado médico y científico británico, no sólo fue quien descubrió la enfermedad de Addison, sino que también describió una amplia gama de enfermedades, entre ellas el síndrome de Addison-Schilder (conocido como adrenoleucodistrofia), enfermedad de Alibert, síndrome de Allgrove, enfermedad de Rayer…
Causas de la insuficiencia suprarrenal
Entre otras causas menos frecuentes se encuentran las siguientes: células cancerígenas en el organismo, la extracción quirúrgica de las glándulas suprarrenales, SIDA, sangrado en las glándulas suprarrenales, defectos genéticos en el desarrollo de las glándulas suprarrenales, la inhabilidad de responder al ACTH o un defecto en la producción de la hormona adrenal, etc.
La insuficiencia adrenal primaria a su vez, puede ser completa (afectando a los 3 esteroides suprarrenales) o parcial.
Dependiendo de la función de las suprarrenales que se ha visto afectada, del grado de susceptibilidad del individuo, así como del grado de afectación, la persona puede no manifestar ningún síntoma y sufrir una crisis repentina, tener síntomas dispares, o mostrar una gran variedad de síntomas, aparentemente dispares y no relacionados entre sí.
Pero, la enfermedad de Addison no es una condición de “o todo o nada”. Aunque se producen más de 50 esteroides en las glándulas adrenales, el cortisol y la aldosterona son los más activos y abundantes. En las fases iniciales de la enfermedad, muchos individuos todavía pueden producir cortisol y aldosterona suficientes.
En cuanto a la forma clásica de la enfermedad, es producida por una disminución de ambas hormonas; cortisol y aldosterona, debido a la total o casi total destrucción de ambas glándulas adrenales. A esta condición también se le denomina hipocorticolismo.
La causa más común del hipoaldosteronismo es la insuficiencia adrenal primaria.
La insuficiencia adrenal secundaria suele describirse como “Addison”, aunque tiene una causa muy distinta. Por lo general suele suceder debido a un traumatismo sufrido en la cabeza en el pasado, incluso puede haber sucedido hace muchos años, y puede que el paciente desconozca que esa es la causa de sus problemas. En aproximadamente un 3% de los casos la causa de la insuficiencia adrenal secundaria ha sido un tumor en la pituitaria.
Entre otras causas figura la extracción parcial o total de la glándula pituitaria, radiación, etcétera.
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