La insuficiencia suprarrenal y la enfermedad de Addison de un vistazo
Thomas Addison (1793-1860), fue un científico y médico británico del siglo XIX, que descubrió varias enfermedades, entre ellas la enfermedad de Addison y la anemia perniciosa, causada por la incapacidad de absorber vitamina B12. También descubrió la crisis de Addison (crisis suprarrenal) y el síndrome de Addison-Schilder, una enfermedad metabólica que combina la enfermedad de Addison y la esclerosis múltiple.
Cuando este médico descubrió la enfermedad por primera vez, fue en sus pacientes con tuberculosis, para los que no había medicamentos para mantener con vida. Desgraciadamente, no tardaban en morir debido a la falta de producción de las dos hormonas principales que producen las glándulas suprarrenales y que son esenciales para vivir: el cortisol y la aldosterona.
Destacar que el cortisol es la hormona conocida como la hormona antiestrés y, tanto mucha cantidad como demasiado poca, puede ser muy peligroso para el organismo. Las personas la producen normalmente durante todo el día según la van necesitando, pero quien carece de ella o tiene una deficiencia, si no dispone de la medicación que la sustituye, en la cantidad y momento adecuado, podría sufrir una crisis suprarrenal y morir.
Sin embargo, aunque la más conocida sea la enfermedad de Addison, hay que tener muy en cuenta cuando hablamos de esta enfermedad, que nos referimos a una insuficiencia suprarrenal primaria en la que la causa es autoinmune, pero que también existen otros tipos de insuficiencia suprarrenal, por causas diversas. De hecho, la insuficiencia suprarrenal puede ser primaria, secundaria y terciaria.
La insuficiencia suprarrenal primaria tiene lugar como consecuencia del mal funcionamiento de las glándulas suprarrenales e incluye la hiperplasia suprarrenal congénita, la hipoplasia suprarrenal congénita, el hipoaldosteronismo, los adenomas suprarrenales, etc.
La insuficiencia suprarrenal secundaria se produce por el mal funcionamiento de la glándula pituitaria (hipófisis) y, entre otros, incluye el hipopituitarismo, panhipopituitarismo, síndrome de Sheehan, Cushing, adenoma pituitario, etc. Probablemente sea el tipo de insuficiencia suprarrenal más complicado de tratar, ya que la pituitaria es referida como la glándula madre porque desempeña un papel importante en el sistema endocrino, junto con las demás glándulas endocrinas, controlando numerosas hormonas del organismo. No solo implica las hormonas suprarrenales, sino que se complica bastante cuando afecta a las hormonas producidas por la glándula pituitaria.
La insuficiencia suprarrenal terciaria tiene lugar por una enfermedad del hipotálamo y la disminución del factor liberador de corticotropina (CRF).
La deficiencia de la hormona principal, el cortisol, presente en la mayoría de ellas, puede dar lugar a síntomas como: cansancio extremo, debilidad muscular, pérdida de peso, mareo y/o vómitos, diarrea, hipotensión, síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS), náuseas o vómitos, necesidad de sal, necesidad de azúcar, ritmo cardiaco alterado, nivel de azúcar en sangre bajo, dolores musculares y/o en las articulaciones, palidez o hiperpigmentación en la piel, intolerancia al frío y/o al calor, depresión, dolor de cabeza, irritabilidad, intolerancia al estrés, periodos irregulares o ausentes (mujeres,)…
No tienen por qué manifestarse todos los síntomas antes mencionados, pero -en algunos casos- si la persona no recibe un tratamiento de inmediato con el glucocorticoide (normalmente hidrocortisona)- pueden conllevar una pérdida de conocimiento, un coma, e incluso la muerte.
Afortunadamente, aunque todavía no existe una cura para esta enfermedad mortal, en el siglo XX se desarrolló una medicación que salva las vidas de las personas que padecen insuficiencia suprarrenal. Una de los personajes famosos que pudieron aprovechar este tratamiento fue el presidente John F. Kennedy, uno de los primeros con la enfermedad de Addison que pudo seguir el tratamiento de reemplazo hormonal con el medicamento milagro: la cortisona.
Sin embargo, tener insuficiencia suprarrenal no es sencillo. Se necesita una medicación diaria, repartida en varias dosis a lo largo del día. Retrasarse en tomar la siguiente pastilla podría desencadenar los síntomas. En el caso de un estrés mayor se necesita medicación extra inmediatamente, y en caso de vómitos, fiebre alta, un accidente de tráfico, someterse a una cirugía, etcétera, también se hace necesario la administración de un glucocorticoide de emergencia, por vía intravenosa o por vía intramuscular.
Por este motivo, resulta imprescindible que el afectado cuente con al menos dos viales de la inyección de emergencia del glucocorticoide (preferentemente, hidrocortisona, por ser de acción más rápida) para su auto-administración por vía intramuscular y una asistencia preferente en Urgencias para recibir el tratamiento por vía intravenosa. Sin esta medicación, el paciente podría sufrir una crisis suprarrenal. Una condición que podría provocar una bajada brusca de su tensión arterial, causando un fallo cardiaco o embolia.
Con el tratamiento adecuado, tomado diariamente, la mayoría de las personas con insuficiencia suprarrenal pueden llevar una vida bastante normal. Entre las personas con esta enfermedad actualmente se encuentran deportistas profesionales, escaladores, ciclistas…
Posiblemente haya muchos más de lo que se cree. Porque a pesar de ser una enfermedad rara, probablemente su escasa frecuencia se deba a la falta de diagnóstico. Como ejemplo, destacamos por ejemplo que, en Rusia, se considera una enfermedad tan común como la diabetes mellitus. Por lo tanto, todo apunta a que la razón de su poca frecuencia en otros países es precisamente esa falta de conocimiento sobre su existencia